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Background del meeting

I meccanismi dell’infiammazione costituiscono un comune denominatore di tutte le malattie croniche. “La risposta infiammatoria non è di per sé negativa, anzi è il modo in cui l’organismo risponde ad un insulto che gli viene dall’esterno”, ha detto Berry Sears, Presidente dell’Inflammation Research di Boston. ”Il problema è quando questo meccanismo non si riesce a bloccare, quando andando oltre le necessità, non riusciamo staccare la spina”. Negli anni 50 due illustri patologi, Rudolf Virchow e Carl von Rokitansky, hanno dibattuto, con visoni diverse, del ruolo primario e/o secondario dell’infiammazione quale meccanismo patogenetico dell’aterosclerosi, in controtendenza con l’ipotesi dominante esclusivamente “lipidica”. Più recentemente, questo dibattito si è esteso al possibile ruolo del processo infiammatorio nella genesi di molte patologie cardiache, da quelle più comuni e conosciute a quelle meno frequenti e di origine più incerta. Solo i recenti progressi dell’immunologia laboratoristica e clinica hanno consentito di svelare molti dei meccanismi patogenetici legati ai processi immunitari ed alla risposta flogistica che questi attivano nel cuore, dimostrando il loro ruolo attivo nello sviluppo del danno biologico che porta alla manifestazione della patologia cardiaca sia che venga espressa dalle turbe del ritmo e/o dal danno funzionale della pompa. Al riguardo, solo da poco è stato riconosciuto che l’estensione e la durata dell’infiltrato leucocitario nell’area di necrosi dell’infarto miocardico acuto correla in modo lineare non solo con il danno ventricolare, ma anche e con maggiore evidenza, con l’attesa di vita nel del paziente. Questo dato ci impone di considerare con minore superficialità la durata e l’entità della risposta leucocitaria che siamo abituati ad osservare nel postinfarto. Del pari in altri ambiti patologici, anche eterogenei, gli esempi si moltiplicano, essi vanno dalla risposta infiammatoria nella placca ateromasica ulcerata che attiva la formazione del trombo endo-vascolare, alla reazione flogistica presente nella parete vascolare arteriosa che, col tempo, ne compromette la proprietà elastica, portando alla rigidità di parete tipica dell’iperteso anziano. Si tratta della frequente condizione che porta all’esordio dell’insufficienza cardiaca a frazione d’eiezione preservata. Tra le diverse tipologie di danno flogistico del miocardio va ricordata la componente infiammatoria sviluppata nel muscolo cardiaco che colpito da noxae eterogenee diviene il bersaglio diretto della risposta immunitaria auto-generata, sviluppando un danno prima funzionale e poi anatomico che può diventare irreversibile. Si tratta del vasto ambito delle malattie infiammatorie del miocardio di cui sappiamo ancora poco, per arrivare alla loro tempestiva diagnosi ed impostarne la terapia appropriata. Proprio nella problematica della terapia emergono aspetti che debbono indurre il cardiologo ad un’attenta valutazione ed a considerazione di competenze proprie della medicina interna, stante l’assenza di dati generati da studi controllati in ambiente cardiologico.  Inoltre, stiamo imparando che, tra le noxae che possono generare danno infiammatorio a livello cardiaco, vi sono farmaci ed agenti fisici, come la radioterapia, che vengono somministrati per malattie assai temibili, come i tumori. Queste terapie sono, a tutti gli effetti, agenti iatrogeni di cui spesso si sottostima la portata cardiotossica o, peggio, se ne ignora l’azione cardio-lesiva. In alcuni casi, pur sapendolo, il medico si è autoconvinto dell’ineluttabile necessità di generare il danno cardiaco, postulando che l’effetto cardiotossico dovesse costituire un necessario corollario all’efficacia terapeutica sul tumore, senza affrontare le conseguenze sul cuore. Un altro aspetto che sta generando grande dibattitto e che ha generato una forte spinta alla ricerca di soluzioni innovative è rappresentato dal danno flogistico prodotto dallo shock elettrico erogato a scopo terapeutico dai dispositivi di defibrillazione endo-ventricolare. Proprio la correlazione tra erogazione dello shock elettrico e riduzione dell’attesa di vita ha mobilitato la ricerca per la messa a punto di nuovi algoritmi da parte dei sistemi di defibrillazione impiantati, in grado di trattare molte aritmie ipercinetiche ventricolari con terapie mirate alla “cattura” dell’attività elettrica del cuore senza intervenire con l’erogazione del più dannoso shock da defibrillazione. L’esempio rappresenta un forte richiamo alla necessità che abbiamo d’imparare in questo settore della medicina cardiologica. Rimane la speranza che, grazie all’impegno che si sta infondendo nella ricerca in questa area, nuove conoscenze raggiunte consentano alla medicina cardiovascolare di abbattere la morbilità e la mortalità di quella che Peter Libby ha definito la “forgotten majority” di coloro che vanno incontro ad eventi cardiovascolari, nonostante il controllo dei fattori di rischio riconosciuti. Da questa multiforme realtà sono tratte le tematiche affrontate nella XVI^ edizione di HF&Co, rivolta a proporre dati, conoscenze e riflessioni sul “cuore in fiamme”. Un’esperienza che confidiamo accenderà in tutti la volontà di estinguere l’incendio.

Steering Committee

Aniello Ascione
UOC Cardiologia ed UTIC
Ospedale Buon Consiglio
Fatebenefratelli - Napoli

Massimo Borgia
Unità di Medicina
Cardiovascolare e Metabolica
A.O. Ospedale dei Colli
Ospedale V. Monaldi – Napoli

Edoardo Gronda
Emilio Vanoli

Unità di Cardiologia IRCCS MultiMedica Sesto San Giovanni (MI)

Luigi Padeletti
Dipartimento Cardiovascolare
IRCCS MultiMedica
Sesto San Giovanni (MI)

Gian Franco Gensini
Professore universitario
Medicina Interna
Presidente SIT - Società Italiana Telemedicina
Presidente CESMAV - Centro Studi Medicina Avanzata


Scarica elettrica del defibrillatore: il danno miocardico dimostrato

Introduzione
Lo studio SCD-HeFT (Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial) e lo studio multicentrico MADIT II (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II) hanno dimostrato che l’uso del defibrillatore impiantabile (ICD) migliora la sopravvivenza nei pazienti a rischio di morte cardiaca improvvisa. Inoltre, un uso più esteso di ICD, come terapia preventiva dell’arresto cardiaco, modifica il decorso naturale della malattia nei pazienti che vengono sottoposti a questa terapia. I pazienti che ricevono una scarica elettrica adeguata o inadeguata possono avere una prognosi diversa rispetto a pazienti che presentano condizioni simili in assenza di aritmie.

Discussione
E’ risaputo che correnti elettriche ad alta intensità hanno un effetto distruttivo sulle cellule del miocardio. Le scariche elettriche erogate dai defibrillatori interrompono la fibrillazione ventricolare ma causano un danno temporaneo o permanente al cuore, evidenziato dal rilascio di biomarcatori cardiaci, ridotta funzione della pompa e, persino, da una ridotta sopravvivenza, riscontrata negli studi condotti su animali....continua a leggere

La pericardite acuta recidivante

Un problema tutt’altro che infrequente e...non solo cardiologico!!

Il dolore toracico rappresenta uno dei principali motivi di accesso al Pronto Soccorso, soprattutto nei soggetti di età giovanile, spesso distante giorni da un episodio influenzale trascurato o di poco conto, la cui diagnosi, il più delle volte ecografica, porta alla pericardite acuta. Ma di rilievo più importante, e non meno frequente, sono le manifestazioni di recidive a breve e lungo periodo. Si definisce, quindi, pericardite idiopatica recidivante (PIR) un secondo episodio ad eziologia non definita di pericardite acuta, dopo un episodio con completa remissione...continua a leggere

Il monitoraggio remoto del cuore

Dagli indicatori funzionali alla misurazione diretta della pressione arteriosa polmonare, la rivoluzione denominata “CardioMEMS”

La gestione del paziente con insufficienza cardiaca basata sul monitoraggio a distanza
Nel documento di Consenso di Esperti prodotto dalla SHINE (Società Internazionale per l’ECG secondo Holter e l’Elettrocardiologia non invasiva), recentemente sono state pubblicate alcune raccomandazioni per lo sviluppo di strategie volte a ridurre le recidive di ospedalizzazione e a migliorare la qualità delle cure nei pazienti con insufficienza cardiaca (di seguito dall’inglese heart failure-HF). Dal documento emerge che la telemedicina (cioè la sorveglianza e la prestazione delle cure a distanza attraverso le tecnologie dell'informazione e della comunicazione) è il vero approccio innovativo per la gestione multidisciplinare delle malattie croniche. Il monitoraggio remoto di parametri fisiologici può essere ottenuto attraverso il “self reporting” del paziente con chiamata telefonica o, in automatico, tramite dispositivi esterni, portatili o indossabili [1]. Finora, l'approccio più efficace è stato basato su di un elevato livello d’interazione tra i pazienti e il fornitore di assistenza sanitaria, per lo più tramite conversazioni telefoniche o comunicazioni on-line via WEB. Il valore reale di questo supporto remoto per la gestione dell’HF, in ambito extra ospedaliero, è tuttavia ancora limitato [2]..continua a leggere

La Pericardite

Presentazione clinica, decorso e stato dell’arte delle cure

Nel settembre 2015 sono state pubblicate le nuove Linee Guida (LG) della Società Europea di Cardiologia sulla Diagnosi e Gestione delle Malattie del Pericardio, versione evoluta rispetto alle LG preesistenti del 2004, con importanti novità soprattutto dal punto di vista terapeutico, grazie a numerosi studi clinici (la maggior parte italiani) randomizzati e controllati.
In questa breve presentazione, si focalizza l’attenzione sulla pericardite (P), che è la più comune tra le malattie del pericardio nella pratica clinica. E’ responsabile dello 0.1% di tutte le ospedalizzazioni e del 5% degli accessi ai dipartimenti di emergenza per dolore toracico. Recidiva in circa il 20% dei casi.

Si fa diagnosi di P. se sono presenti almeno 2 dei seguenti criteri:
1. dolore tipico, presente nel 99% dei casi.
2. sfregamento pericardico, presente nel 33% dei casi.
3. alterazioni ECG compatibili, presenti in circa il 60% dei casi.
4. presenza di versamento pericardico, in circa il 60% dei casi.

La probabilità che un singolo individuo abbia sia il dolore tipico, sia le alterazioni ECG sia il versamento è, quindi, bassa (0.99 x 0.3 x 0.6 = 0.35 ossia 35%). Essendo una malattia altamente infiammatoria, l’elevazione degli indici di flogosi (in particolare della Proteina C-reattiva, [PCR], della velocità di eritrosedimentazione [VES] e della conta leucocitaria) confermano e supportano la diagnosi in almeno l’80% dei casi, così come l’evidenza di infiammazione pericardica alle indagini strumentali (Tomografia computerizzata o Risonanza magnetica).....continua a leggere

Articoli HF&Co. 2015 La modulazione dell'ipertono simpatico: una nuova frontiera nella terapia dello scompenso cardiaco

I progressi raggiunti nella terapia farmacologica e nell'utilizzo dei device stanno aprendo nuovi orizzonti per la gestione dello scompenso cardiaco. Scopriamo insieme il trafficato percorso che collega il cuore al sistema nervoso autonomo.

Nonostante l’impressionante riduzione della mortalità registrata negli ultimi trent’anni, lo scompenso cardiaco rappresenta ancora la principale causa di morbilità cardiovascolare e la più rilevante fonte di utilizzo di risorse ospedaliere nel mondo occidentale. Con l'introduzione in terapia degli ACE- Inibitori e dei Beta Bloccanti, la mortalità per scompenso cardiaco è crollata, mediamente, del 44% e, con l’affiancamento alla terapia medica di un appropriato utilizzo dei defibrillatori impiantabili (ICD) e della terapia di re-sincronizzazione elettrica (CRT) nei pazienti affetti da blocco di branca sinistra, si è ottenuto un’ulteriore riduzione della mortalità di circa il 20% con un calo finale globale pari a quasi il 60%....continua a leggere

La SLEEP APNEA: l’insidioso nemico del sonno per il paziente con scompenso cardiaco

L’insufficienza cardiaca rimane un problema di maggiore rilevanza per la salute nell’ambito delle società avanzate, poiché si associa a morbilità in costante crescita e ad elevata mortalità. Nella sindrome dello scompenso cardiaco, uno dei fattori, oggi riconosciuti, come causa preminente dell’aggravamento dei sintomi, con peggioramento della qualità e dell’attesa di vita, è l’esistenza di disturbi del sonno dovuti alla presenza di pause apnoiche....continua a leggere

UN ASPETTO EMERGENTE DELLA CARDIONCOLOGIA: LA PREVENZIONE DELLA CARDIOTOSSICITA’

Impressionanti i dati di incidenza di stroke, infarto del miocardio o scompenso cardiaco nei soggetti sottoposti a radioterapia...

I numeri del cancro in Italia riferiscono 366.000 nuovi casi di tumore nel 2013; la probabilità di sopravvivenza a 5 anni è stimata del 57% per i maschi e del 63% per le donne (era del 39% per i maschi e del 53% per le donne 20 anni fa). Le nuove modalità di trattamento in oncologia ed ematologia hanno migliorato la prognosi dei pazienti...continua a leggere

IL MARTELLO GLICEMICO

L'iperglicemia post prandiale rappresenta il vero braccio armato della glicemia nello sviluppo del danno vascolare

Negli ultimi decenni l’incidenza del diabete e’ aumentata con tale rapidita’ da assumere i connotati di una vera e propria pandemia, con parallela lievitazione dei costi assistenziali, essenzialmente dovuti alle complicanze vascolari. Nel 2000 si stima che la prevalenza del diabete a livello mondiale ad ogni eta’ sia stata paria al 2,8% e che nel 2030 salira’ al 4,4% (1)...continua a leggere

Monitoraggio del ritmo cardiaco e della frequenza cardiaca mediante loop recorder in pazienti con scompenso cardiaco acuto recente ma senza indicazione ad impianto immediato di ICD

Lo studio CARdiac RhYthm monitorING after acute decompensatiON for Heart Failure (CARRYING ON for HF) trial

A tutt’oggi, i pazienti che abbiano sofferto un episodio di scompenso cardiaco acuto, ma che abbiano una modesta disfunzione ventricolare sinistra (FEVS > 35%) rimangono al di fuori di qualsiasi protocollo di sorveglianza specifica. La conseguenza di questa attitudine è che poco o nulla è noto del profilo di rischio di tali pazienti ed un eventuale approccio farmacologico e strumentale alla loro patologia è spesso rimandato fino a quando il quadro di disfunzione ventricolare sinistra non lo/la porta a diventare eligibile per trattamenti più sistematici ed aggressivi secondo le correnti linee guida...continua a leggere

Trattamento della fibrillazione atriale nell'insufficinza cardiaca: attenzione a prenderla "sottogamba"

Il trattamento della FA nel contesto dell'insufficienza cardiaca è molto importante e probabilmente anche sottovalutato..... il più delle volte richiede interventi complessi di ablazione che vanno eseguiti in centri altamente specializzati

La fibrillazione atriale (AF) rimane l'aritmia più comune riscontrata in elettrofisiologia ed ha un impatto significativo sui costi sanitari paragonabile a quello del trattamento dell'insufficienza cardiaca. Inoltre, con l'aumentare dell'età media della popolazione, la prevalenza della fibrillazione atriale è in crescita e si prevede che nei prossimi anni raggiungerà picchi impressionanti. Anche l'insufficienza cardiaca è una patologia molto comune la cui prevalenza aumenta con l'invecchiamento della popolazione e, come detto sopra, è altrettanto costosa per i sistemi sanitari. In realtà, con l'avvento delle nuove tecnologie (defibrillatori biventricolari, dispositivi di assistenza ventricolare, manipolazione vagale e simpatica, ecc.), i costi del trattamento dello scompenso cardiaco si stanno impennando, anche se i pazienti hanno a disposizione una più ampia gamma di opzioni terapeutiche. Come è noto, insufficienza cardiaca e fibrillazione atriale possono presentarsi in associazione, sfortunatamente con una prognosi negativa, ricoveri più frequenti e riduzione della sopravvivenza. E' stato dimostrato che l'associazione di insufficienza cardiaca e fibrillazione atriale può essere osservata in percentuali che arrivano fino al 40% dei casi. Anche se l'associazione di queste due patologie è ampiamente dimostrata, ne esistono varianti diverse, con ciascuna delle due diagnosi che può essere la causa dell'insorgenza dell'altra...continua a leggere

CHADS2 e CHA2DS2VASc-score: la guida facile alla prevenzione dello stroke cardiogeno

Stratificazione del rischio e nuovi NAO per una gestione efficace della prevenzione degli eventi cerebrovascolari

Il CHADS2 (acronimo di “Congestive heart failure, Hypertension, Age >75 years, Diabetes mellitus, prior Stroke 2 or transient ischemic attak, or thromboembolism”) è il modello di stratificazione del rischio di stroke più largamente usato. Esso è stato derivato amalgamando i diversi schemi di stratificazione del rischio impiegati nei maggiori trial; inoltre, è stato validato in una coorte di pazienti ricoverati in ospedale con fibrillazione atriale che hanno presentato un’incidenza di eventi ischemici del 4,4% annuo(1). La correlazione statistica del CHADS2 è stata espressa da una “r” di 0,82. Questo metodo per la stratificazione del rischio ha il vantaggio di essere molto semplice da utilizzare ed ampiamente validato nella pratica clinica. La sua limitazione principale, tuttavia, risiede nella ridotta capacità di distinguere i pazienti a basso rischio (CHADS2 0) che non hanno bisogno di terapia anticoagulante, dai pazienti a rischio intermedio che ne hanno necessità(1). Per superare questo limite, è stato sviluppato il CHA2DS2VASc-score, già validato in ampie coorti di pazienti...continua a leggere

Fibrosi miocardica e risposta alla terapia di resincronizzazione cardiaca

La terapia di resincronizzazione cardiaca (cardiac resynchronization therapy, CRT) rappresenta un’opzione terapeutica oramai consolidata in pazienti affetti da scompenso cardiaco, come codificato dalle più recenti linee guida ESC ed ACCF/AHA/HRS. Essa migliora i sintomi, diminuisce le ospedalizzazioni e la mortalità per cause cardiache grazie a molteplici effetti quali inversione del rimodellamento ventricolare, miglioramento della frazione di eiezione e della funzione diastolica e riduzione dell’insufficienza mitralica. Inoltre, è stato dimostrato come la CRT sia in grado di intervenire in modo sostanziale sulla biologia molecolare e cellulare del cuore insufficiente, riducendo drasticamente sia l’espressione del tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) che l’apoptosi nei cardiomiociti...continua a leggere

IL PAZIENTE DIABETICO E IL RISCHIO CARDIOVASCOLARE

Dal focus sul controllo della glicemia ad un approccio più completo alla prevenzione del rischio cardiovascolare

L’incidenza di eventi coronarici fatali e non fatali nei soggetti diabetici, nei diversi studi epidemiologici, è decritta come da 1,5 a 3-4 volte superiore rispetto ai soggetti non diabetici di pari età. La mortalità complessiva per causa cardiovascolare è più che raddoppiata negli uomini diabetici e circa quadruplicata nelle donne diabetiche, rispetto alla popolazione generale maschile e femminile. I pazienti diabetici infartuati sono maggiormente a rischio di avere complicanze, quali re-infarto, insufficienza cardiaca congestizia cronica, shock cardiogeno e rottura del miocardio...continua a leggere

Diabete e Malattia Cardiovascolare: il gatto e la volpe della moderna Cardiologia

Il diabete mellito (DM) rappresenta oggi la più importante pandemia da affrontare a livello planetario. La prevalenza della malattia nel mondo è attesa in crescita dal 2.8% (171 milioni c.ca) nel 2000 al 4.4% (366 milioni) nel 2030 (9). Questa prevalenza aumenta ugualmente nei paesi sviluppati ed in quelli in via di sviluppo. In Italia, i dati riportati nell’annuario statistico ISTAT 2011(1) indicano che è diabetico il 4,9% degli italiani (5,0% delle donne e 4,7 % degli uomini), pari a quasi 3.000.000 di persone. Nel grafico sono riportati sia i valori grezzi della prevalenza del diabete in Italia (linea blu) sia quelli standardizzati (linea verde) che tengono cioè conto del cambiamento nella composizione per età e sesso della popolazione italiana nel corso degli anni...continua a leggere

SEGNAPASSI CARDIACO E SEGNAPASSI ARTIFICIALE: UNA STORIA DI ORDINARIA AMMINISTRAZIONE?

Il Pacing biologico guarda al futuro...

Nel cuore normale il ritmo origina dal nodo seno-atriale (NSA), un tessuto cardiaco specializzato composto da poche migliaia di cellule pacemaker. Spontaneamente e ritmicamente, il NSA genera potenziali d'azione che si propagano attraverso gli atri al nodo atrioventricolare (altra struttura con caratteristiche di pacemaker) e, successivamente, ai ventricoli attraverso un unico sistema di conduzione al fine di determinare una contrazione coordinata delle camere cardiache (Figura1). A differenza delle cellule pacemaker, le cellule muscolari atriali e ventricolari sono normalmente elettricamente silenti...continua a leggere

BIOMARKER E SCOMPENSO CARDIACO: UN NUOVO “APRITI SESAMO!”?

Intervista di Edoardo Gronda a:
Michele Emdin
Cardiology & Cardiovascular Medicine Division
Fondazione Toscana Gabriele Monasterio per la Ricerca Medica e di Sanità Pubblica
CNR-Regione Toscana

Che cosa sono i biomarcatori?
I marcatori biologici (biomarker) sono indicatori caratteristici, oggettivamente misurabili e valutabili come indicatori di processi biologici normali o patologici, ovvero di risposte ad una terapia.

Perchè il loro utilizzo nello scompenso cardiaco?
Lo scompenso cardiaco è la via finale comune di molteplici patologie cardiovascolari ed ha un esteso impatto epidemiologico, tra le principali cause di ospedalizzazione e di mortalità. Nonostante i progressi nella comprensione della sua fisiopatologia e nel suo trattamento la prognosi resta infausta in una larga fetta dei pazienti...continua a leggere

MADIT II: LESSON LEARNED!

Dai risultati del trial a quelli nel mondo reale: qual è la lezione impartita dopo dieci anni dalla pubblicazione?

Il trial MADIT II (The Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial)1, pubblicato nel 2002 sul New England Journal of Medicine, ha rappresentato una svolta fondamentale nel trattamento dei pazienti affetti da cardiopatia post-infartuale con ridotta frazione di eiezione: gli autori, infatti, hanno potuto dimostrare che l’impianto in prevenzione primaria di un defibrillatore (ICD), a distanza di almeno un mese da un precedente infarto del miocardio, senza necessità di esecuzione di studio elettrofisiologico, comporta una significativa riduzione della mortalità globale (31% a un follow-up medio di 20 mesi). Le indicazioni derivate da questo trial sono state subito incorporate nelle linee guida internazionali2; studi successivi, condotti in pazienti affetti da un simile grado di disfunzione ventricolare sinistra e da segni e sintomi di scompenso cardiaco3,4, hanno confermato la validità dell’impiego di un ICD in prevenzione primaria per ridurre la morte improvvisa e la mortalità globale...continua a leggere

AFFRONTARE LA FIBRILLAZIONE ATRIALE OGGI

Terapia farmacologica o ablazione transcatetere?
Una sfida per il Medico

E’ noto che i pazienti affetti da fibrillazione atriale vanno incontro a frequenti recidive dell’aritmia e eventi avversi, e perciò costituiscono una sfida per il medico in quanto, spesso, il trattamento farmacologico è deludente. La terapia di questa aritmia fino alla fine degli anni ‘90 è stata unicamente basata sull’uso dei farmaci antiaritmici e, in caso di insuccesso venivano somministrati farmaci per il controllo della risposta ventricolare. Tra i farmaci antiaritmici, quelli più utilizzati ancora oggi sono il propafenone, la flecainide, il sotalolo e l’amiodarone da soli o in varie combinazioni. Purtroppo, nella pratica clinica questi farmaci hanno dimostrato di avere un’efficacia limitata, poiché l’aritmia usualmente si ripresenta entro un anno dall’inizio del trattamento farmacologico...continua a leggere

LO SCOMPENSO CARDIACO IN CORSO DI AMILOIDOSI SISTEMICA

Il termine amiloidosi descrive un gruppo di malattie rare caratterizzate dalla deposizione, in sede extracellulare, di materiale proteico insolubile e resistente alla proteolisi tissutale. Questo materiale è costituito da fibrille che, indipendentemente dalla proteina da cui derivano, mostra una struttura omogenea e univoca, caratterizzata da catene polipeptidiche organizzate nello spazio in foglietti β-pieghettati, non ramificati, di lunghezza variabile e con un diametro di 10-12 nanometri (1). Ad oggi sono note oltre venti proteine capaci di condurre alla deposizione di fibrille amiloidi nei tessuti. La deposizione di amiloide è un processo progressivo e conduce ad un danno strutturale e funzionale dell’organo bersaglio. Le forme più frequenti di amiloidosi con coinvolgimento cardiaco sono due: la AL, in cui la proteina che si deposita nei tessuti deriva da un frammento di una catena leggera circolante prodotta da un clone di plasmacellule monoclonali midollari...continua a leggere

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