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Manifestazione atipica e destruente di feocromocitoma

Fonte: European Heart Journal 2010; 31 (11): 1336 

Una donna di 69 anni precedentemente in buona salute è stata ricoverata con un quadro di insufficienza multiorgano dopo 7 giorni di diarrea, disturbi addominali, affaticamento accompagnati da pallore e dolore ingravescente delle estremità. Anche se inizialmente normale, la sua pressione sanguigna è diventata incontrollabile con letture fino a 250/110 mmHg entro le 72 h dall'ingresso. Le catecolamine plasmatiche hanno rivelato valori significativamente elevati di  normetanefrina libera di 34.000 pmol / L (normale <900 pmol / L) e metanefrina di 10.000 pmol/L (normale <500 pmol/L), valori altamente sospetti di feocromocitoma. La tomografia computerizzata addominale ha confermato una massa circolare di 5 cm di diametro  in prossimità del rene sinistro, senza evidenza di metastasi extra-surrenaliche. Il feocromocitoma associato a ischemia acuta periferica è estremamente raro e si pensa che sia dovuto ad una intensa vasocostrizione cutanea come conseguenza di un eccesso di catecolamine. I dati dimostrano una significativa correlazione negativa tra i livelli plasmatici delle catecolamine ed il flusso di sangue della cute, mentre non è stata dimostrata una correlazione positiva con la dimensione del tumore e livelli di catecolamine. I sintomi classici di iperidrosi, mal di testa intermittente e palpitazioni sono spesso assenti e grave ipertensione sostenuta si osserva in meno della metà dei casi segnalati. Purtroppo, non vi era alcuna traccia di precedenti episodi ipertensivi o dei classici sintomi nel caso di questa paziente alla quale, dopo la rimozione del tumore, sono stati eseguiti interventi di amputazione bilaterale delle gambe sotto al ginocchio e delle mani a livello delle metacarpo-falangee per la presenza di gangrena. Dopo mesi di riabilitazione intensiva, è stata in grado di tornare a casa, ma con gravi danni irreversibili. Il nostro caso sottolinea l'aggressività potenziale di un feocromocitoma non diagnosticato e sottolinea l'importanza di un alto indice di sospetto clinico e meticoloso follow-up dei pazienti ipertesi.

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