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Dissezione nella sindrome di Marfan: il ruolo chiave della aorta discendente

Fonte: European Heart Journal Volume32, Issue4Pp. 443-449.

E' stato effettuato uno studio retrospettivo su una coorte di 100 pazienti con sindrome di Marfan sopravvissuti ad una dissezione aortica. La dissezione si era verificata o in aorta ascendente (Ascao) (n=37), o in aorta discendente (DescAo) (n=20) o in entrambi i segmenti (Ascao + DescAo, n=43). Durante un follow-up medio di 9,8 ± 6,0 anni (completo per l'88% dei pazienti), 17 pazienti sono morti e 52 hanno avuto un evento (nuovo evento di dissezione aortica, intervento chirurgico, ischemia, emorragia); il 60% di questi eventi si riferiva al tratto dell'aorta discendente. La sopravvivenza libera da eventi è stata simile a prescindere dalla localizzazione della dissezione aortica. Tuttavia, una sopravvivenza migliore libera da eventi è stata osservata nei soggetti senza alcun segmento dissecato dell'aorta dopo l'intervento chirurgico, come è avvenuto nel 62% (23/37) dei pazienti Ascao (30% sono andati incontro ad un nuovo evento vs 86%, P=0,008 log-rank test). È interessante notare che il diametro dell'aorta ascendente è stato inferiore alla soglia chirurgica nel 60% dei pazienti che hanno subito una dissezione dell'aorta discendente, e nei limiti della norma nel 25% dei casi. L'aorta discendente può dissecarsi qualunque sia il diametro dell'aorta ascendente. L'aorta discendente è la porzione più frequentemente interessata nella maggior parte dei casi dopo una prima dissezione. Il tasso di eventi clinici è molto più basso quando tutto il tratto di aorta dissecata è stato rimosso in pazienti con dissezione Ascao.

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