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Il cuore dei pazienti con osteogenesi imperfetta

Fonte: American Heart Journal Volume 161, Issue 3 , Pages 523-529, March 2011.

È stato condotto uno studio per valutare le anomalie cardiache negli adulti con osteogenesi imperfetta. L'indagine clinica ed ecocardiografica ha incluso 99 adulti affetti da osteogenesi imperfetta suddivisi in 3 tipologie cliniche - I, III e IV - e 52 controlli. Sono state misurate le dimensioni del ventricolo sinistro a fine diastole (LVIDds), la massa e i diametri dell'aorta mediante ecocardiografia standard e indicizzati per superficie corporea. 37 (37,4%) individui erano affetti da ipertensione arteriosa. Il gruppo dei pazienti con osteogenesi imperfetta aveva una superficie corporea inferiore rispetto al gruppo di controllo (1,7 ± 0,3 vs 1,9 ± 0,2 m2; P<0,05). La massa del ventricolo sinistro e la LVIDd erano significativamente maggiori nel gruppo con osteogenei imperfetta rispetto ai controlli (2,98 ± 0,64 vs 2,59 ± 0,26 cm/m2; P<0,05 e 97,3 ± 30,1 versus 73,3 ± 18,0 g/m2; P<0,05. L’osteogenesi imperfetta di tipo III ha mostrato una LVIDd significativamente maggiore rispetto all’osteogenesi imperfetta di tipo I e di tipo IV. Tutti i diametri dell'aorta erano significativamente maggiori nel gruppo di pazienti con osteogenesi imperfetta rispetto al gruppo di controllo, così come lo erano nel tipo III rispetto ai tipi I e IV. Nel gruppo con osteogenesi imperfetta, il 10,1% mostrava un lieve rigurgito aortico, il 10,1% mostrava un rigurgito aortico moderato e il 7,1% mostrava una rigurgito mitralico moderato. In conclusione, l’aumento del LVIDd, della massa ventricolare sinistra, l’insufficienza mitralica e l’insufficienza aortica erano maggiormente rappresentati nei pazienti adulti affetti da osteogenesi imperfetta rispetto al gruppo di controllo e, in particolare, apparivano più pronunciati nei pazienti con il tipo III della malattia.

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