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Sindrome di Marfan e chirurgia aortica... Ulteriori conferme

Fonte: Circulation 2012; 125: 226-232.

La gestione ottimale, compresi i tempi di intervento chirurgico, nella sindrome di Marfan rimane dibattuta a causa della mancanza di dati sul rischio di rottura aortica associata a questa malattia. Gli autori di questo studio hanno analizzato 732 pazienti con Sindrome di Marfan in prevenzione primaria ed in cui sono state eseguite valutazioni ecocardiografiche seriate con cadenza biennale. Tutti i pazienti sono stati ottimamente terapeutizzati. La chirurgia aortica profilattica è stata proposta quando il diametro aortico massimo raggiunto era di 50 mm. Il follow up medio è stato di 6,6 anni. Cinque morti e 2 dissezioni dell'aorta ascendente si sono verificati durante il follow-up. il tasso di eventi (morte/dissezione aortica) è stato dello 0,17%/anno. Il rischio è aumentato con l'aumento del diametro aortico misurato entro 2 anni dall'evento: da 0,09% / anno (intervallo di confidenza 95%, 0,00-0,20) quando il diametro dell'aorta era <40 mm a 0,3% (95% intervallo di confidenza, 0.00-0,71) con diametri da 45 a 49 mm e a 1,33% (intervallo di confidenza 95%, 0,00-3,93), con diametri da 50 a 54 mm. L'aumento del rischio 4 volte al diametro ≥ 50 mm. In conclusione, il rischio di morte improvvisa o dissezione aortica rimane bassa nei pazienti con sindrome di Marfan e diametro aortico tra mm 45 e 49. Un diametro aortico di 50 mm sembra essere una soglia ragionevole per la chirurgia profilattica.

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