CardioLink Scientific News - Giornale telematico di informazione medico scientifica

Elettrofisiologia e sopravvivenza in pazienti con distrofia miotonica

Fonte: JAMA 2012; 307(12): 1292-1301.

Fino a un terzo dei pazienti con distrofia miotonica di tipo 1 non ha lunghe prospettive di sopravvivenza. Finora, nessun intervento ha di fatto impedito la morte improvvisa. Per determinare se una strategia invasiva basata su sistematici studi elettrofisiologici e la profilassi con una stimolazione permanente sia associata a una sopravvivenza più lunga in pazienti con distrofia miotonica di tipo 1 è stato effettuato uno studio retrospettivo, che ha incluso 914 pazienti di età superiore ai 18 anni con distrofia miotonica di tipo 1 geneticamente confermata, che sono stati ammessi all'Unità dell'Istituto Neurologico di Miologia della Pitié-Salpêtrière Hospital di Parigi, tra il gennaio 2000 e dicembre 2009.Tra 486 pazienti per cui l’elettrocardiogramma han mostrato un intervallo PR superiore a 200 millisecondi, una durata QRS superiore a 100 millisecondi, o entrambi, il risultato di 341 (70,2%) che hanno subito una strategia invasiva è stato confrontato con 145 (29,8%) che non hanno subito un strategia invasiva. Outcome principale era la misura dei tassi di sopravvivenza globale (outcome primario) e morte improvvisa, la morte per arresto respiratorio ed altre cause di morte (outcome secondari). Il follow-up mediano è stato di almeno 7.4 anni (range 0-9.9 anni), 50 pazienti sono deceduti nel gruppo a strategia invasiva e 30 sono morti nel gruppo strategia non invasiva (hazard ratio [HR], 0.74 [95 CI, 0,47-1,16 ], P=0,19), con una corrispondente sopravvivenza a 9 anni del 74,4% (95% CI, 69,2% -79,9%). Indipendentemente dalla tecnica utilizzata per regolare le differenze tra i gruppi per le caratteristiche basali, la strategia invasiva è stata associata con una sopravvivenza più lunga e con HR aggiustati i dati vanno da 0,47 (95% CI, 0,26-0,84, P=0,01) secondo una analisi covariata, ma i valori salgono a 0,61 (95% CI, 0,38-0,99, P=0,047) secondo una analisi adeguata per quintili di rischio. La differenza di sopravvivenza era in gran parte attribuibile ad una minore incidenza di morte improvvisa, avvenuta in 10 pazienti del gruppo strategia invasiva e in 16 pazienti del gruppo strategia non invasiva, con HR che vanno da 0,24 (95% CI, 0,10-0,56, P=0,001) secondo una analisi adeguata per quintili di rischio e le covariate a 0,28 (95% CI, 0,13-0,61, p=0,001) per un'analisi dei dati non aggiustata.

VUOI ESSERE SEMPRE AGGIORNATO SULLE NOTIZIE DI CARDIOLOGIA E DIABETOLOGIA?
Iscriviti gratuitamente e ricevi le news di CardioLink direttamente nella tua e-mail

Inserisci qui sotto il tuo indirizzo e-mail

Scarica la nostra nuova APP MyCardioLink
Scarica App MyCardioLink Scarica App MyCardioLink

Leggi l'articolo completo su CardioLink Scientific News

VERSIONE SEMPLIFICATA DEI CONTENUTI DI CARDIOLINK SCIENTIFIC NEWS

VISUALIZZA VERSIONE COMPLETA