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Sindrome MEPPC: coinvolge le fibre di Purkinje ed è responsiva all’idrochinidina

Fonte: J Am Coll Cardiol 2012;60:144–56.

E’ stata identificata una nuova sindrome cardiaca correlata al gene SCN5A, la MEPPC (contrazioni ectopiche multifocali premature Purkinje-correlate), caratterizzata da una mutazione del gene SCN5A che porta ad un guadagno di funzione del canale del sodio responsabile dell’ipereccitabilità del sistema di conduzione fascicolare-Purkinje; questa sindrome MEPPC si è dimostrata sensibile alla idrochinidina. Queste sono le conclusioni di Gabriel Laurent ed i suoi colleghi che hanno voluto descrivere un nuovo fenotipo di patologia cardiaca familiare e chiarire il meccanismo elettrofisiologico responsabile della stessa. In questa ricerca sono state studiate 3 famiglie non imparentate composte da 21 soggetti affetti da MEPPC con ECG caratterizzato da battiti giunzionali a QRS stretto e rari battiti sinusali in competizione con numerosi battiti ventricolari prematuri con pattern tipo blocco di branca destra e/o sinistra. Dallo studio di queste famiglie è emerso che una cardiomiopatia dilatativa è stata identificata in 6 pazienti, aritmie atriali rilevate in 9 pazienti e sono stati doumentati 5 casi di morte improvvisa. Lo studio elettrofisiologico dei partecipanti ha dimostrato che i battiti ventricolari prematuri originano dal tessuto di Purkinje e che il trattamento con idrochinidina ha drasticamente ridotto il numero dei battiti prematuri ventricolari e normalizzato la funzione contrattile in 2 pazienti.

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