L’ICD in prevenzione primaria dovrebbe essere considerato quando la FE è <50%. Queste sono le conclusioni dello studio coordinato da Ethan J. Rowin del Tufts Medical Center di Boston, Massachusetts. La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) allo stadio terminale (ES) è stata considerata una complicazione della malattia particolarmente grave e sfavorevole, associata a morbilità e mortalità elevata, che spesso richiede un trapianto di cuore. Dal momento che i dati in letteratura includono un numero limitato di pazienti con follow-up relativamente breve. .Lo scopo di questo studio è stato di rivalutare il profilo clinico e la prognosi per l'insufficienza cardiaca allo stadio terminale in una grande coorte di HCM seguiti con strategie di gestione attuali. I pazienti del Tufts HCM Institute, dal 2004 al 2017, sono stati identificati per ES e disfunzione sistolica (frazione di eiezione [FE] <50%), seguiti per 5,8 ± 4,7 anni (fino a 18 anni). Dei 2.447 pazienti, 118 (4,8%) presentavano ES-HCM (EF 39 ± 9%; intervallo dal 12% al 49%) all'età di 48 ± 15 anni. In particolare, nel follow-up, 57 pazienti (48%) hanno raggiunto la stabilità clinica in classe NYHA I / II con trattamento medico (o terapia di risincronizzazione cardiaca), inclusi 6 pazienti di età ≥10 anni dalla diagnosi di ES (fino a 14 anni ). In totale, altri 61 pazienti (52%) hanno sviluppato insufficienza cardiaca refrattaria in classe NYHA III / IV (5,2% / anno); Il 67% è sopravvissuto, di cui 31 sono stati sottoposti a trapianto cardiaco. Dei 118 pazienti con ES, 21 avevano un ICD che ha posto fine a tachiaritmie potenzialmente letali, senza differenze nella frequenza degli eventi in pazienti con FE dal 35% al ​​49% rispetto a FE <35% (17% vs. 19% ; p = 0,80). Con tutte le modalità di trattamento disponibili, la mortalità per ES è stata dell'1,9% / anno, con una sopravvivenza a 10 anni dell'85% (intervallo di confidenza al 95%: dal 77% al 94%). La mortalità era 4 volte inferiore a quanto precedentemente riportato per ES (8,0% / anno) in letteratura, con un incremento di 10 volte con FE conservata (0,2% / anno; p <0,001).