La LQTS (sindrome del QT lungo) è un gruppo eterogeneo di disturbi della ripolarizzazione miocardica caratterizzati da un prolungamento dell'intervallo QT che potenzialmente può sfociare in aritmie ventricolari (soprattutto torsione di punta), pericolose per la vita. I dati sul trattamento farmacologico in caso di anafilassi nella LQTS sono scarsi. Per cui è stata eseguita questa review narrativa. I sintomi allergici locali possono essere trattati in modo sicuro principalmente con fexofenadina, levocetirizina, desloratadina o cetirizina e, se necessario, un breve ciclo di corticosteroidi. In caso di sintomi sistemici, è necessario somministrare epinefrina. Può essere meno efficace nei pazienti con LQTS trattati con β-bloccanti, rendendo necessario l'uso del glucagone come trattamento aggiuntivo. In caso di ostruzione delle vie aeree inferiori, si deve usare ipratropio bromuro, ma se non è efficace si possono usare agenti β2-adrenergici per via inalatoria. È indicato un monitoraggio cardiaco continuo con l'uso di epinefrina e di agenti β2-adrenergici per via inalatoria; infine clemastina e dimetindene devono essere evitati nei pazienti con LQTS.