La miocardite a cellule giganti (GCM) provoca in genere insufficienza cardiaca acuta, aritmie, arresto cardiaco e richiede immunosoppressione aggressiva, dispositivo di assistenza ventricolare od il trapianto cardiaco. Esiste una variante di GCM, che interessa principalmente gli atri, e che presenta distintive caratteristiche cliniche e segue un decorso più benigno di GCM ventricolare. Sono stati identificati 6 pazienti (età media 67,5 anni, 4 maschi) con GCM atriale dal 2010 al 2012. Clinicamente, 4 pazienti avevano fibrillazione atriale, 1 insufficienza cardiaca acuta e 1 un riscontro di malattia incidentale all'autopsia. Tra i 5 pazienti viventi, l'ecocardiografia ha rivelato una grave dilatazione atriale (5 casi), rigurgito mitrale/tricuspide (5), trombi murali atriali (3), ispessimento della parete atriale (2) e ipocinesia atriale (2). La funzione ventricolare è stata preservata in tutti i 5 soggetti. L'esame istologico ha mostrato cellule giganti ed infiltrati linfocitari, focolai di miocardite linfocitica, necrosi dei cardiomiociti ed ipertrofia dei cardiomiociti in tutti i casi. Altre caratteristiche erano: fibrosi interstiziale (5), granulomi (4), eosinofili (4), neutrofili (1) e vasculite (1). Il trattamento consisteva in steroidi e ciclosporina (1), il posizionamento di pacemaker per la sindrome del seno malato (1) e la terapia di supporto (3). Tutti i 5 pazienti viventi sono tornati a tollerare l'esercizio a basso regime dopo 6 fino a 16 settimane di follow-up.