Il presente studio ha confrontato le caratteristiche cliniche, funzionali ed emodinamiche rispetto alla sopravvivenza di alcuni sottogruppi di pazienti con ipertensione arteriosa polmonare associata a malattia cardiaca congenita (PAH-CHD): sindrome di Eisenmenger (ES); PAH-CHD associata ad shunt polmonari-sistemici (SP); PAH con piccoli difetti (SDS) e PAH dopo la correzione del difetto (CD). Sono stati raccolti dati dal 1° gennaio 1998 al 31 maggio 2011. Un gruppo di pazienti con PAH idiopatica è stato utilizzato per il confronto. Il trattamento è stato effettuato secondo le linee guida di IPA, tra cui la terapia di combinazione, con farmaci specifici-IPA. La sopravvivenza è stata valutata con l'analisi di Kaplan-Meier dalla prima conferma emodinamica invasia di IPA e rispetto a tutti i sottogruppi di log-rank test. Dei 192 pazienti (41 ± 17 anni di età media, 61% femmine), 90 avevano ES (età 41 ± 16...continua a leggere