Le mutazioni nel gene della Lamina A/C possono causare blocco atrioventricolare, aritmie sopraventricolari, aritmie ventricolari (VA) e cardiomiopatia dilatativa. In questo studio sono stati inclusi 41 soggetti positivi alla mutazione per Lamina A/C. Sono stati registrati l’intervallo PR e la presenza di VA. La funzione ventricolare sinistra (LV) è stata valutata come frazione di eiezione mediante ecocardiografia. La risonanza magnetica è stata eseguita per valutare la fibrosi. Aritmie ventricolari sono state documentate in 21 pazienti (51%). Il prolungato dell’intervallo PR è stato il miglior predittore di VA (P<0,001). La fibrosi miocardica è stata trovata esclusivamente nel setto interventricolare e solo in pazienti con VA (P=0,007). L’intervallo PR era più allungato nei pazienti con fibrosi settale rispetto a quelli senza (320 ± 66 vs 177 ± 40 ms, p<0.001). Gli Autori hanno quindi...continua a leggere