La sindrome del QT lungo (LQTS) congenita è una malattia aritmogena che causa sincope e morte improvvisa. Mentre la sua base genetica è divenuta ben nota, i meccanismi con cui le mutazioni determinano la suscettibilità per aritmie cardiache nell’uomo non sono completamente definiti. E’ stato usato l'imaging non invasivo ECG (ECGI) per mappare il substrato elettrofisiologico cardiaco e verificare se i pazienti LQTS mostrano eterogeneità regionali in ripolarizzazione, substrato che promuove l’aritmogenesi. 25 soggetti (9 LQT1, 9 LQT2, 5 LQT3 e 2 LQT5) con genotipo e fenotipo LQTS positivi sono stati sottoposti a ECGI. Sette pazienti normali erano i controlli. Sono state costruite le mappe epicardiche di attivazione, i tempi di recupero (RT), gli intervalli di attivazione di recupero (ARI) e la dispersione della ripolarizzazione. L’attivazione era normale in tutti i pazienti. Tuttavia, i...continua a leggere