L’intervento di Fontan ha migliorato la sopravvivenza dei bambini con cuori funzionalmente univentricolari. Purtroppo però la capacità d’esercizio risulta frequentemente ridotta a lungo termine. Le cause dell’intolleranza allo sforzo sono multifattoriali ma le resistenze vascolari polmonari (PVR) giocano un ruolo cruciale. Elevate PVR sono associate a valori aumentati di endotelina-1, che sono comuni nel periodo perioperatorio della Fontan. In teoria, quindi il trattamento con gli antagonisti recettoriali dell’endotelina 1 potrebbe migliorare i parametri cardio-polmonari e la capacità lavorativa. A questo scopo è stato recentemente pubblicato uno studio su Circulation sull’efficacia e la sicurezza del bosentan nei pazienti sottoposti a Fontan (75 pazienti arruolati) randomizzati 1:1 a 14 settimane di trattamento con bosentan o placebo. Tutti i pazienti arruolati sono stati sottoposti a test da sforzo cardiopolmonare (CPET),...continua a leggere