Questo studio ha cercato di determinare i fattori di incidenza e di rischio per morte cardiaca improvvisa (MCI) nei bambini con diversi fenotipi di cardiomiopatia (CM). Dei 289 pazienti eleggibili, 16 (5,5%) hanno sperimentato una MCI nel corso di un follow-up medio di 11,9 anni (range interquartile: 1,7-15,4). Il rischio di MCI variava a seconda del fenotipo (p = 0,007). L'incidenza cumulativa di morte cardiaca improvvisa a 15 anni era del 5% per la cardiomiopatia dilatativa (DCM), il 6% per la cardiomiopatia ipertrofica (CMI), 12% per cardiomiopatia restrittiva, e il 23% per il miocardio non compatto. L'età più avanzata al momento della diagnosi, l'anamnesi familiare positiva e la gravità della disfunzione ventricolare sinistra erano correlati ad un aumentato rischio di morte cardiaca improvvisa nei pazienti con CMD; un più alto spessore parietale (Z-score) è stato l'unico fattore di rischio identificato per i pazienti con...continua a leggere