La malattia di Anderson-Fabry Malattia (AFD) è una patologia lisosomiale x-linked causata da mutazioni nel gene α-galattosidasi. Alcune mutazioni sono associati a prevalente e, in molti casi, esclusivo coinvolgimento cardiaco. Obiettivo dello studio è stato determinare l'incidenza di eventi cardiaci in AFD e  i predittori clinici e genetici di outcomes avversi in 207 pazienti con AFD (47% maschi, età media 44 anni, follow-up medio 7,1 anni). 58 (28%) soggetti presentavano mutazioni precedentemente associate con un fenotipo cardiaco predominante. 21(10%) hanno sviluppato insufficienza cardiaca grave (NYHA ≥3), 13 (6%) hanno sviluppato fibrillazione atriale (FA), 13 (6%) hanno ricevuto dispositivi per il trattamento di bradicardia; c'erano un totale di 7 (3%) morti cardiache. L'incidenza dell'endpoint primario (composito di FA di nuova insorgenza, NYHA ≥ 3, impianto di dispositivo per bradicardia e...continua a leggere