Sono stati selezionati ed analizzati retrospettivamente 23 pazienti con sindrome di Noonan con ipertrofia ventricolare, sottoposti a miectomia (10 settale e 2 combinata setto/apice) per grave ostruzione sinistra (10 pediatrica e 2 adulti; 13 ± 10 anni [intervallo 1-39 ]) e confrontati con pazienti con cardiomiopatia ipertrofica di pari sesso ed età. Sono stati notati miglioramenti ecocardiografici simili in entrambi i gruppi. Non ci sono stati morti perioperatorie. I gradienti residui sono stati leggermente superiori nei pazienti con sindrome di Noonan (SN). Nessun miglioramento è stato osservato in termini di volume atriale sinistro dopo miectomia nei pazienti con SN. Ad un breve follow-up, la maggioranza ha mostrato un miglioramento della classe NYHA (88% in NS vs 82% in HC, mediana di 6 e 2 mesi, rispettivamente). Al follow-up più lungo (media di 7 anni), il tasso di sopravvivenza è stata del 92%...continua a leggere