Questo studio ha esaminato la relazione tra disfunzione ventricolare sinistra, funzione meccanica valutata al Doppler tissutale (TDI), l'ecocardiografia speckle tracking (STE), durata del QT e la genetica in 15 pazienti con sQTS (7 con mutazioni HERG e 3 con KCNQ1), confrontati con controlli sani equiparati per età e sesso. Rispetto al gruppo di controllo, i pazienti con SQTS avevano una ridotta contrazione del ventricolo sinistro (deformazione longitudinale globale: -16,0% ± 3,4% vs -22,6% ± 1,7%, p < 0,001; indice di performance miocardica 0,59 ± 0,17 vs 0,34 ± 0,08, P <. 001) e una maggiore incidenza di frazione d'eiezione <55% (odds ratio dell'11, 95% intervallo di confidenza 1,045-374, p = 0,04). La funzione meccanica valutata al TDI (p < 0,01) e lo speckle tracking (P <. 001) erano più alti nel gruppo SQTS rispetto ai controlli; ogni parametro ha mostrato una significativa...continua a leggere