Cinquanta soggetti genotipo-positivo con malattia di Fabry (età 45 ± 2 anni; 50% maschi) e 39 controlli appaiati (età 40 ± 2 anni; 59% maschi) sono stati sottoposti a RMN con LGE. I pazienti avevano una indice di Mainz di gravità medio di circa 15 ± 2 (range 0-46), che riflette un grado di malattia complessivamente lieve. Rispetto ai controlli, i soggetti con malattia di Fabry avevano un indice di massa ventricolare sinistra (LVM) > del 34% (82 ± 5 vs 61 ± 2 g / m2, p = 0,001) e un contributo del muscolo papillare alla massa ventricolare significativamente superiore (13 ± 1 vs 6 ± 0,5%, p < 0.001), anche in assenza di ipertrofia ventricolare sinistra (LVH). LGE era presente in 15 soggetti con malattia di Fabry (9/21 maschi e femmine) 6/23. La sede più comune di LGE era la parete inferolaterale basale (93%, 14/15). C'era un'associazione positiva tra LVM index e e LGE....continua a leggere