116 portatori di mutazione in geni desmosomiali [49% maschi; età media 33 anni (16-48 anni)] senza precedente TV o FV sono stati valutati prospetticamente per l'incidenza dell'end point aritmico, compresa la morte cardiaca improvvisa (SCD), abortita, TV sostenuta , e appropriato intervento di ICD l, stratificando  in base alla presenza del fenotipo di ARVC e fattori di rischio (sincope, disfunzione ventricolare, e TV non sostenuta). Al momento dell'arruolamento, 40 su 116 (34%) soggetti rispettavano  i criteri per ARVC mentre la restante parte erano o fenotipo negativo o borderline. Durante un follow-up medio di 8,5 (5-12) anni, 10 pazienti (9%) hanno presentato eventi aritmici (0,9% / anno). L'incidenza è stata del 2,3% / anno tra i pazienti con ARVC definita  e 0,2% / anno tra i pazienti negativi o borderline (p = 0,002). Nei pazienti con ARVC...continua a leggere