Le mutazioni della lamina A/C hanno una espressività variabile e possono provocare cardiomiopatia, blocco atrioventricolare (BAV), aritmie atriali (AA) e aritmie ventricolari (AV). Kumar e colleghi hanno valutato in maniera retrospettiva la prognosi di 122 soggetti consecutivi portatori di una mutazione della lamina A/C seguiti presso 5 centri di riferimento per una mediana di 7 anni dal contatto clinico iniziale. In particolare, hanno considerato l’incidenza di BAV, AA, AV sostenute, disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (DSVS, cioè frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 50%) e scompenso cardiaco (SC) terminale e hanno determinato i predittori di AV, SC terminale e morte. E’ emerso che la prevalenza delle manifestazioni cliniche aumentava notevolmente dal momento della valutazione clinica iniziale al momento del follow-up: BAV passava...continua a leggere