Alcuni studi osservazionali suggeriscono che i pazienti con forme rare di CMI hanno più probabilità di sviluppare insufficienza sistolica rispetto a quelli con malattia idiopatica o mutazioni nelle proteine ​​sarcomeriche. Lo scopo di questo studio è stato quello di verificare questa ipotesi confrontando la prevalenza di disfunzione sistolica e il suo impatto sulla prognosi nei pazienti con diverse forme di CMI. Di 1697 pazienti (52 (40-63) anni, 1160 (68%) maschi) è stato valutato l’outcome di sopravvivenza per tutte le cause di mortalità, trapianto di cuore (HTx) e per l'insufficienza cardiaca allo stadio terminale (HF). Gli outcome secondari erano lmorte HF-correlata, morte cardiaca improvvisa, morte ictus-correlata e la morte non cardiovascolare. La disfunzione sistolica (frazione di eiezione LV <50%) all’ ecocardiogramma alla prima valutazione era più frequente nelle...continua a leggere