34 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (CMI) e  severa ipertrofia ventricolare destra (SRVH) definita da uno spessore massimo della parete del ventricolo destro ≥ 10 mm sono stati sottoposti ad analisi genetica (11 pts) e confrontati con 273 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica apicale (ApHCM). Rispetto al gruppo ApHCM, quello con SRVH era rappresentato da pazienti più giovani , prevalentemente  di sesso femminile e con maggiore morbilità e mortalità cardiovascolare. Sono stati identificati 2 predittori indipendenti di morte cardiovascolare nei pazienti con  SRVH: una classe NYHA  ≥III (hazard ratio [HR] = 8,7, 95% intervallo di confidenza (CI): 1,43-52,87, p = 0,019) ed una età al momento della diagnosi ≤ 18 (HR = 5.5, 95% CI: 1,24-28,36, p = 0,026). 10 pazienti (90,9%) sono stati identificati come portatori di almeno una specifica mutazione...continua a leggere