La mutazione del p.Arg14del nel gene che codifica il fosfolambano (PLN) è associata ad un aumentato rischio di aritmia ventricolare maligna (VA) ed insufficienza cardiaca. È stato dimostrato che porta a sovraccarico di calcio, danni ai cardiomiociti e che comporta fibrosi miocardica. Questo studio ha cercato di indagare la funzione ventricolare, l'estensione e la localizzazione della fibrosi miocardica e le associazioni con le caratteristiche ECG e l'insorgenza di VA nei portatori diella mutazione PLN p.Arg14del. I dati cardiovascolari di risonanza magnetica (CMR) in 150 portatori di mutazioni sono stati analizzati retrospettivamente. Sono stati misurati i volumi del ventricolo sinistro (LV) e del ventricolo destro (RV), la massa e la frazione di eiezione. L'estensione del late gadolinium enhancement (LGE) è stata espressa...continua a leggere