La terapia di combinazione nell’ipertensione arteriosa polmonare.

Con il termine ipertensione arteriosa polmonare (IAP) si identifica un gruppo apparentemente eterogeneo di condizioni cliniche caratterizzate dalla presenza di ipertensione polmonare (pressione arteriosa polmonare media ≥ 25mmHg) e dal progressivo aumento delle resistenze arteriose polmonari che conducono a scompenso cardiaco destro e morte prematura (1). Appartengono a questo gruppo la IAP idiopatica, la IAP ereditaria e la IAP associata ad alcune condizioni cliniche predisponenti come le malattie del tessuto connettivo, le cardiopatie congenite con shunt sistemico-polmonare, l’ipertensione portale, l’infezione da HIV, l’assunzione di farmaci o tossine e altre patologie epidemiologicamente meno rilevanti. La prognosi dei pazienti con IAP è particolarmente severa: a metà degli anni ‘80, ossia prima della disponibilità di terapie specifiche, la sopravvivenza media dei pazienti con IAP idiopatica (IAPI) era di 2.8 anni dal momento della diagnosi. Negli ultimi anni, grazie alla realizzazione di un considerevole numero di studi clinici controllati (SCC), abbiamo assistito ad una significativa evoluzione nella strategia terapeutica della IAP (2). Infatti, mentre in passato le opzioni terapeutiche per la IAP erano estremamente limitate e complesse, attualmente sono disponibili diverse classi di...continua a leggere