E’ stato condotto uno studio randomizzato, in doppio cieco, placebo-controllato, crossover su bambini e giovani adulti con alterata resistenza all’esercizio fisico dopo l'intervento di Fontan. Un farmaco in grado di diminuire la resistenza vascolare polmonare dovrebbe consentire una migliore riempimento cardiaco e una migliore capacità di esercizio. L’intervento di Fontan viene eseguito in pazienti con fisiopatologia del cuore univentricolare. L’intervento secondo Fontan è una procedura palliativa non essendo possibile per ragioni anatomiche la riparazione biventricolare del cuore. L’esempio tipico è l’atresia della tricuspide caratterizzata da assenza della connessione atrioventricolare destra, shunt destro-sinistro a livello atriale, ventricolo principale di tipo sinistro comunicante tramite un difetto interventricolare, in generale restrittivo, con un ventricolo destro ipoplasico. La stenosi della via polmonare è presente nel 75% dei casi mentre nel 25% i grossi vasi sono trasposti, spesso con stenosi subaortica e/o coartazione. Situazione fisiologicamente analoga si riscontra nei cosiddetti cuori univentricolari, nella maggioranza dei casi caratterizzati da due cavità ventricolari di cui una principale, connessa con entrambi gli atri (connessione atrioventricolare univentricolare) e l’altra ipoplasica o rudimentale. La cavità principale può essere di tipo...continua a leggere