Il bosentan sembra essere ben tollerato a lungo termine nei pazienti con PAH-CHD, con o senza sindrome di Down. Queste sono le conclusioni di Oliver Monfred e colleghi che si sono proposti di valutare mediante un’analisi retrospettiva l'efficacia e la sicurezza a lungo termine del bosentan nei pazienti adulti con ipertensione arteriosa polmonare secondaria a malattie cardiache congenite (PAH-CHD). Dal ottobre 2007 al giugno 2010 sono stati raccolti prospetticamente dati di 39 pazienti con PAH-CHD (10 con sindrome di Down). Al basale e ad ogni follow-up (1 mese e 3, 6, 9, 12, 18 e 24 mesi) sono stati misurati diversi parametri: capacità di esercizio con il test del cammino dei 6 minuti (6MWT), la saturazione di ossigeno pre-test, enzimi epatici ed emoglobina. Dai risultati è emerso un significativo miglioramento (p<0,0001) della capacità di esercizio, valutata...continua a leggere