La gestione ottimale, compresi i tempi di intervento chirurgico, nella sindrome di Marfan rimane dibattuta a causa della mancanza di dati sul rischio di rottura aortica associata a questa malattia. Gli autori di questo studio hanno analizzato 732 pazienti con Sindrome di Marfan in prevenzione primaria ed in cui sono state eseguite valutazioni ecocardiografiche seriate con cadenza biennale. Tutti i pazienti sono stati ottimamente terapeutizzati. La chirurgia aortica profilattica è stata proposta quando il diametro aortico massimo raggiunto era di 50 mm. Il follow up medio è stato di 6,6 anni. Cinque morti e 2 dissezioni dell'aorta ascendente si sono verificati durante il follow-up. il tasso di eventi (morte/dissezione aortica) è stato dello 0,17%/anno. Il rischio è aumentato con l'aumento del diametro aortico misurato entro 2 anni dall'evento: da 0,09% / anno (intervallo di confidenza 95%, 0,00-0,20) quando il diametro...continua a leggere