Fino a un terzo dei pazienti con distrofia miotonica di tipo 1 non ha lunghe prospettive di sopravvivenza. Finora, nessun intervento ha di fatto impedito la morte improvvisa. Per determinare se una strategia invasiva basata su sistematici studi elettrofisiologici e la profilassi con una stimolazione permanente sia associata a una sopravvivenza più lunga in pazienti con distrofia miotonica di tipo 1 è stato effettuato uno studio retrospettivo, che ha incluso 914 pazienti di età superiore ai 18 anni con distrofia miotonica di tipo 1 geneticamente confermata, che sono stati ammessi all'Unità dell'Istituto Neurologico di Miologia della Pitié-Salpêtrière Hospital di Parigi, tra il gennaio 2000 e dicembre 2009.Tra 486 pazienti per cui l’elettrocardiogramma han mostrato un intervallo PR superiore a 200 millisecondi, una durata QRS superiore a 100 millisecondi, o entrambi, il risultato di 341 (70,2%) che hanno subito una...continua a leggere