Scopo di questo studio è stato quello di determinare l'efficacia dei defibrillatori (ICD) nei bambini e negli adolescenti con cardiomiopatia ipertrofica (CMI). È stato realizzato un registro multicentrico internazionale di impianti con ICD (1987 al 2011) in 224 bambini e adolescenti con CMI giudicati ad alto rischio di morte improvvisa. I pazienti hanno ricevuto un ICD in prevenzione primaria (n = 188) o secondaria (n = 36) in base ad una valutazione di 22 istituzioni negli Stati Uniti, Canada, Europa e Australia. I defibrillatori sono stati attivati ​​in modo appropriato per arrestare una tachicardia ventricolare o una fibrillazione ventricolare in 43 su 224 pazienti (19%) oltre una media di 4,3 ± 3,3 anni. I tassi di intervento dell' ICD sono stati complessivamente del 4,5% all'anno, il 14,0% all'anno per la prevenzione secondaria dopo un arresto cardiaco e il 3,1% all' anno per la prevenzione primaria sulla...continua a leggere