La complessità della somministrazione dei prostanoidi non deve ritardare la loro adozione terapeutica. Evidenze scientifiche robuste sia in monoterapia che in combinazione.

A cura di
Nazzareno Galiè, Alessandra Manes, Massimiliano Palazzini

INTRODUZIONE
L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una condizione clinica caratterizzata dalla presenza di ipertensione polmonare (IP) pre-capillare in assenza di altre cause di IP pre-capillare, come IP dovuta a patologie polmonari, cuore polmonare cronico tromboembolico (CPCTE) o altre patologie rare. L’IAP comprende condizioni diverse che presentano aspetti clinici simili e alterazioni patologiche sostanzialmente identiche a carico della microcircolazione polmonare (Tabella 1): la IAP idiopatica (IAPI) ed ereditaria e le forme associate a malattie del tessuto connettivo, a cardiopatie congenite con shunt, a ipertensione portale e ad infezione da HIV. In assenza di terapia appropriata, la sopravvivenza media dei pazienti (la cui età media è di circa 50 anni) è ridotta a 2,5 anni1.
Negli ultimi anni, abbiamo assistito ad una significativa evoluzione nella strategia terapeutica della IAP che ha portato all’approvazione da parte delle Agenzie Regolatorie di otto farmaci con diverse modalità di somministrazione appartenenti a tre classi di farmaci che vengono elencate in ordine di approvazione regolatoria: prostanoidi, antagonisti recettoriali della endotelina (ERA)...continua a leggere